Qualidade de vida nas espondiloartrites: análise de uma grande coorte brasileira / Quality of life in spondyloarthritis: analysis of a large Brazilian cohort

Resumo Objetivo: Analisar as variáveis demográficas e clínicas associadas à diminuição da qualidade de vida em uma grande coorte brasileira de pacientes com espondiloartrite (EpA). Métodos: Foi aplicado um protocolo de pesquisa único a 1.465 pacientes brasileiros classificados como tendo EpA de acordo com os critérios do European Spondyloarthropaties Study Group (ESSG), atendidos em 29 centros de referência em reumatologia do Brasil. Foram registradas as variáveis clínicas e demográficas. A qualidade de vida foi analisada por meio do questionário Ankylosing Spondylitis Quality of Life (ASQoL). Resultados: A pontuação média do ASQoL foi de 7,74 (+ 5,39). Ao analisar doenças específicas no grupo de EpA, as pontuações do ASQoL não apresentaram diferença estatisticamente significativa. Os dados demográficos mostraram piores escores de ASQoL associados ao gênero feminino (p = 0,014) e etnia negra (p < 0,001). Quanto aos sintomas clínicos, a dor na região glútea (p = 0,032), a dor cervical (p < 0,001) e a dor no quadril (p = 0,001), estiveram estatisticamente associadas a piores escores no ASQoL. O uso contínuo de fármacos anti-inflamatórios não esteroides (p < 0,001) e agentes biológicos (p = 0,044) esteve associado a escores mais elevados de ASQoL, enquanto outros medicamentos não interferiram nos escores do ASQoL. Conclusão: Nesta grande série de pacientes com EpA, o sexo feminino e a etnia negra, bem como sintomas predominantemente axiais, estiveram associados a uma qualidade de vida reduzida.

Abstract Objective: To analyze quality of life and demographic and clinical variables associated to its impairment in a large Brazilian cohort of patients with spondyloarthritis (SpA). Methods: A common protocol of investigation was applied to 1465 Brazilian patients classified as SpA according to the European Spondyloarthropaties Study Group (ESSG) criteria, attended at 29 reference centers for Rheumatology in Brazil. Clinical and demographic variables were recorded. Quality of life was analyzed through the Ankylosing Spondylitis Quality of Life (ASQoL) questionnaire. Results: The mean ASQoL score was 7.74 (± 5.39). When analyzing the specific diseases in the SpA group, the ASQoL scores did not present statistical significance. Demographic data showed worse scores of ASQoL associated with female gender (p = 0.014) and African-Brazilian ethnicity (p < 0.001). Regarding clinical symptoms, buttock pain (p = 0.032), cervical pain (p < 0.001) and hip pain (p = 0.001), were statistically associated with worse scores of ASQoL. Continuous use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs (p < 0.001) and biologic agents (p = 0.044) were associated with higher scores of ASQoL, while the other medications did not interfere with the ASQoL scores. Conclusion: In this large series of patients with SpA, female gender and African-Brazilian ethnicity, as well as predominant axial symptoms, were associated with impaired quality of life.

Avaliação do desempenho do BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) numa coorte brasileira de 1492 pacientes com espondiloartrites: dados do Registro Brasileiro de Espondiloartrites (RBE) / Evaluation of performance of BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) in a Brazilian cohort of 1492 patients with spondyloarthritis: data from the Brazilian Registry of Spondyloarthritides (RBE)

Objetivo Avaliar os resultados da aplicação do Índice de Atividade de Doença da Espondilite Anquilosante de Bath (BASDAI) numa série de pacientes brasileiros com EpA e estabelecer suas correlações com as variáveis específicas do grupo. Métodos Um protocolo comum de investigação foi prospectivamente aplicado em 1.492 pacientes brasileiros classificados como EpA pelos critérios do Grupo Europeu de Estudo das Espondiloartropatias (ESSG), acompanhados em 29 centros de referência em reumatologia no Brasil. Variáveis clínicas, demográficas e índices de doença foram colhidos. Os valores totais do BASDAI foram comparados com a presença das diferentes variáveis. Resultados O valor médio do BASDAI foi de 4,20 ± 2,38. Os escores médios do BASDAI foram mais elevados nos pacientes com forma clínica combinada, comparado às formas axiais e periféricas isoladas, nos pacientes do sexo feminino e nos sedentários. Com relação ao componente axial, valores mais altos do BASDAI estiveram significativamente associados à lombalgia inflamatória, à dor alternante em nádegas, à dor cervical e ao acometimento de coxofemorais. Houve associação estatística entre os valores do BASDAI e o comprometimento periférico, relacionado ao número de articulações inflamadas, tanto dos membros inferiores quanto dos membros superiores, e às entesites. A positividade do HLA-B27 e a presença de manifestações extra-articulares não estiveram correlacionadas com os valores médios do BASDAI. Valores mais baixos do BASDAI estiveram associados ao uso de agentes biológicos (p < 0,001). Conclusão Nesta série heterogênea de pacientes brasileiros com EpA, o BASDAI conseguiu demonstrar “atividade de doença” tanto nos pacientes com acometimento axial quanto naqueles com envolvimento periférico. .

Objective To analyze the results of the application of the Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) in a large series of Brazilian patients with the diagnosis of SpA and establish its correlations with specific variables into the group. Methods A common protocol of investigation was prospectively applied to 1492 Brazilian patients classified as SpA according to the European Spondyoarthropathies Study Group (ESSG), attended at 29 referral centers of Rheumatology in Brazil. Clinical and demographic variables, and disease indices (BASDAI, Basfi, Basri, Mases, ASQol) were applied. The total values of BASDAI were compared to the presence of the different variables. Results The mean score of BASDAI was 4.20 ± 2.38. The mean scores of BASDAI were higher in patients with the combined (axial + peripheral + entheseal) (4.54 ± 2.38) clinical presentation, compared to the pure axial (3.78 ± 2.27) or pure peripheral (4.00 ± 2.38) clinical presentations (P < 0.001). BASDAI also presented higher scores associated with the female gender (P < 0.001) and patients who did not practice exercises (P < 0.001). Regarding the axial component, higher values of BASDAI were significantly associated with inflammatory low back pain (P < 0.049), alternating buttock pain (P < 0.001), cervical pain (P < 0.001) and hip involvement (P < 0.001). There was also statistical association between BASDAI scores and the peripheral involvement, related to the lower (P = 0.004) and upper limbs (P = 0.025). The presence of enthesitis was also associated to higher scores of BASDAI (P = 0.040). Positive HLA-B27 and the presence of cutaneous psoriasis, inflammatory bowel disease, uveitis and urethritis were not correlated with the mean scores of BASDAI. Lower scores of BASDAI were associated with the use of biologic agents (P < 0.001). Conclusion In this heterogeneous Brazilian series of SpA patients, BASDAI was able to demonstrate “disease ...

Perfil epidemiológico da espondiloartrite de início juvenil comparada com a espondiloartrite de início na vida adulta em uma grande coorte brasileira / Epidemiologic profile of juvenile-onset compared to adult-onset spondyloarthritis in a large Brazilian cohort

Objetivo Analisar as características clínicas e epidemiológicas das espondiloartrites (EpA) de início juvenil (< 16 anos) e compará-las com um grupo de pacientes com EspA de início na vida adulta (≥ 16 anos). Pacientes e métodos Coorte prospectiva, observacional e multicêntrica com 1.424 pacientes com diagnóstico de EspA de acordo com o European Spondyloarthropathy Study Group (ESSG) submetidos a um protocolo comum de investigação e recrutados em 29 centros de referência participantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites (RBE). Os pacientes foram divididos em dois grupos: idade no início<16 anos (grupo EspAiJ) e idade no início ≥ 16 anos. Resultados Entre os 1.424 pacientes, 235 manifestaram o início da doença antes dos 16 anos (16,5%). As variáveis clínicas e epidemiológicas associadas com a EspAiJ foram: gênero masculino (p<0,001), artrite em membro inferior (p=0,001), entesite (p=0,008), uveíte anterior (p=0,041) e HLA-B27 positivo (p=0,017), em associação com escores mais baixos de atividade da doença (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index – BASDAI; p=0,007) e de capacidade funcional (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index – BASFI; p=0,036). A psoríase cutânea (p<0,001), a doença inflamatória intestinal (p=0,023), a dactilite (p=0,024) e o envolvimento ungueal (p=0,004) foram mais frequentes em pacientes com EspA de início na vida adulta. Conclusões Nessa grande coorte brasileira, os pacientes com EspAiJ se caracterizavam predominantemente pelo gênero masculino, envolvimento periférico (artrite e entesite), HLA-B27 positivo e escores de doença mais baixos. .

Objective To analyze the clinical and epidemiologic characteristics of juvenile-onset spondyloarthritis (SpA) (< 16 years) and compare them with a group of adult-onset (≥ 16 years) SpA patients. Patients and methods Prospective, observational and multicentric cohort with 1,424 patients with the diagnosis of SpA according to the European Spondyloarthropathy Study Group (ESSG) submitted to a common protocol of investigation and recruited in 29 reference centers participants of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (RBE – Registro Brasileiro de Espondiloartrites). Patients were divided in two groups: age at onset<16 years (JOSpA group) and age at onset ≥ 16 years (AOSpA group). Results Among the 1,424 patients, 235 presented disease onset before 16 years (16.5%). The clinical and epidemiologic variables associated with JOSpA were male gender (p<0.001), lower limb arthritis (p=0.001), enthesitis (p=0.008), anterior uveitis (p=0.041) and positive HLA-B27 (p=0.017), associated with lower scores of disease activity (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index – BASDAI; p=0.007) and functionality (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index – BASFI; p=0.036). Cutaneous psoriasis (p<0.001), inflammatory bowel disease (p=0.023), dactylitis (p=0.024) and nail involvement (p=0.004) were more frequent in patients with adult-onset SpA. Conclusions Patients with JOSpA in this large Brazilian cohort were characterized predominantly by male gender, peripheral involvement (arthritis and enthesitis), positive HLA-B27 and lower disease scores. .

Perfil do uso de drogas modificadoras de doenca no Registro Brasileiro de Espondiloartrites / Profile of the use of disease modifying drugs in the Brazilian Registry of Spondyloarthritides

Introdução: Poucos estudos avaliaram o perfil do uso de drogas modificadoras de doença (DMD) em pacientes brasileiros com diagnóstico de espondiloartrite (EpA). Métodos: Um protocolo comum de investigação foi prospectivamente aplicado em 1505 pacientes classificados como EpA pelos critérios do Grupo Europeu de Estudo das Espondiloartrites (ESSG), acompanhados em 29 centros de referência em Reumatologia no Brasil. Variáveis clínicas e demográficas foram obtidas e avaliadas, analisando-se suas correlações com o uso das DMD metotrexato (MTX) e sulfasalazina (SSZ). Resultados: Pelo menos uma DMD foi utilizada por 73,6% dos pacientes, sendo MTX por 29,2% e SSZ por 21,7%, enquanto 22,7% utilizaram ambas as drogas. O uso do MTX foi significativamente associado ao acometimento periférico, e a SSZ foi associada ao comprometimento axial, sendo que as duas drogas foram mais utilizadas, isoladas ou combinadas, no comprometimento misto (p < 0,001). O uso de uma DMD esteve significativamente associado à etnia branca (MTX; p = 0,014), lombalgia inflamatória (SSZ; p = 0,002), dor em nádegas (SSZ; p = 0,030), cervicalgia (MTX; p = 0,042), artrite de membros inferiores (MTX; p < 0,001), artrite de membros superiores (MTX; p < 0,001), entesite (p = 0,007), dactilite (MTX; p < 0,001), doença inflamatória intestinal (SSZ; p < 0,001) e acometimento ungueal (MTX; p < 0,001). Conclusão: O uso de pelo menos uma DMD foi referido por mais de 70% dos pacientes numa grande coorte brasileira de pacientes com EpA, sendo o uso do MTX mais associado ao acometimento periférico e o uso da SSZ mais associado ao acometimento axial. .

Introduction: Few studies have evaluated the profile of use of disease modifying drugs (DMD) in Brazilian patients with spondyloarthritis (SpA). Methods: A common research protocol was applied prospectively in 1505 patients classified as SpA by criteria of the European Spondyloarthropathies Study Group (ESSG), followed at 29 referral centers in Rheumatology in Brazil. Demographic and clinical variables were obtained and evaluated, by analyzing their correlation with the use of DMDs methotrexate (MTX) and sulfasalazine (SSZ). Results: At least one DMD was used by 73.6 % of patients: MTX by 29.2 % and SSZ by 21.7%, while 22.7 % used both drugs. The use of MTX was significantly associated with peripheral involvement, and SSZ was associated with axial involvement, and the two drugs were more administered, separately or in combination, in the mixed involvement (p < 0.001). The use of a DMD was significantly associated with Caucasian ethnicity (MTX , p = 0.014), inflammatory back pain (SSZ, p = 0.002) , buttock pain (SSZ, p = 0.030), neck pain (MTX, p = 0.042), arthritis of the lower limbs (MTX, p < 0.001), arthritis of the upper limbs (MTX, p < 0.001), enthesitis (p = 0.007), dactylitis (MTX, p < 0.001), inflammatory bowel disease (SSZ, p < 0.001) and nail involvement (MTX, p < 0.001). Conclusion: The use of at least one DMD was reported by more than 70% of patients in a large cohort of Brazilian patients with SpA, with MTX use more associated with peripheral involvement and the use of SSZ more associated with axial involvement. .

Artrite enteropática no Brasil: dados do registro brasileiro de espondiloartrites / Enteropathic arthritis in Brazil: data from the brazilian registry of spondyloarthritis

As doenças inflamatórias intestinais (doença de Crohn e retocolite ulcerativa) apresentam manifestações extraintestinais em um quarto dos pacientes, sendo a mais comum a artrite enteropática. MÉTODOS: Estudo prospectivo, observacional e multicêntrico, realizado com pacientes de 29 centros de referência participantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites (RBE), que se incorpora ao grupo RESPONDIA (Registro Ibero-americano de Espondiloartrites). Dados demográficos e clínicos de 1472 pacientes foram colhidos, e aplicaram-se questionários padronizados de avaliação de mobilidade axial, de qualidade de vida, de envolvimento entesítico, de atividade de doença e de capacidade funcional. Exames laboratoriais e radiográficos foram realizados. Objetivamos, neste presente artigo, comparar as características clínicas, epidemiológicas, genéticas, imagenológicas, de tratamento e prognóstico de enteroartríticos com os outros espondiloartríticos nesta grande coorte brasileira. RESULTADOS: Foram classificados como enteroartrite 3,2% dos pacientes, sendo que 2,5% tinham espondilite e 0,7%, artrite (predomínio periférico). O subgrupo de indivíduos com enteroartrite apresentava maior prevalência de mulheres (P < 0,001), menor incidência de dor axial inflamatória (P < 0,001) e de entesite (P = 0,004). O HLA-B27 foi menos frequente no grupo de enteroartríticos (P = 0,001), mesmo se considerado apenas aqueles com a forma axial pura. Houve menor prevalência de sacroiliíte radiológica (P = 0,009) e também menor escore radiográfico (BASRI) (P = 0,006) quando comparado aos pacientes com as demais espondiloartrites. Também fizeram mais uso de corticosteroides (P < 0,001) e sulfassalasina (P < 0,001) e menor uso de anti-inflamatórios não hormonais (P < 0,001) e metotrexato (P = 0,001). CONCLUSÃO: Foram encontradas diferenças entre as enteroartrites e as demais espondiloartrites, principalmente maior prevalência do sexo feminino, menor frequência do HLA-B27, associados a uma menor gravidade do acometimento axial.

Inflammatory bowel diseases (Crohn's disease and ulcerative rectocolitis) have extraintestinal manifestations 25% of the patients, with the most common one being the enteropathic arthritis. METHODS: Prospective, observational, multicenter study with patients from 29 reference centers participating in the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (RBE), which incorporates the RESPONDIA (Ibero-American Registry of Spondyloarthritis) group. Demographic and clinical data were collected from 1472 patients and standardized questionnaires for the assessment of axial mobility, quality of life, enthesitic involvement, disease activity and functional capacity were applied. Laboratory and radiographic examinations were performed. The aim of this study is to compare the clinical, epidemiological, genetic, imaging, treatment and prognosis characteristics of patients with enteropathic arthritis with other types of spondyloarthritis in a large Brazilian cohort. RESULTS: A total of 3.2% of patients were classified as having enteroarthritis, 2.5% had spondylitis and 0.7%, arthritis (peripheral predominance). The subgroup of individuals with enteroarthritis had a higher prevalence in women (P < 0.001), lower incidence of inflammatory axial pain (P < 0.001) and enthesitis (P = 0.004). HLA-B27 was less frequent in the group with enteroarthritis (P = 0.001), even when considering only those with the pure axial form. There was a lower prevalence of radiographic sacroiliitis (P = 0.009) and lower radiographic score (BASRI) (P = 0.006) when compared to patients with other types of spondyloarthritis. They also used more corticosteroids (P < 0.001) and sulfasalazine (P < 0.001) and less non-steroidal anti-inflammatory drugs (P < 0.001) and methotrexate (P = 0.001). CONCLUSION: There were differences between patients with enteroarthritis and other types of spondyloarthritis, especially higher prevalence of females, lower frequency of HLA-B27, associated with less severe axial involvement.

Baixa prevalência das manifestações extra-articulares renais, cardíacas, pulmonares e neurológicas nas espondiloartrites: análise do Registro Brasileiro de Espondiloartrites / Low prevalence of renal, cardiac, pulmonary, and neurological extra-articular clinical manifestations in spondyloarthritis: analysis of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis

OBJETIVO: Descrever as manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas) geralmente não relacionadas às espondiloartrites (EpA) em uma grande coorte de pacientes brasileiros. MÉTODOS: Este estudo retrospectivo analisou 1.472 pacientes com o diagnóstico de EpA atendidos em 29 centros distribuídos pelas cinco principais regiões geográficas do Brasil, integrantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites. Todos os pacientes foram avaliados para a prevalência das principais manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas), divididas por diagnóstico [espondilite anquilosante (EA), artrite psoriásica (AP), artrite reativa (ARe), artrite associada a doença inflamatória intestinal (DII), EpA indiferenciada (EI) e EpA juvenil] e por forma clínica (axial, periférica, mista e entesítica). RESULTADOS: Dentre os pacientes avaliados com EpA, 963 apresentavam EA, 271 AP, 49 ARe, 48 artrite associada a DII, 98 EI e 43 EpA juvenil. Acometimento cardíaco foi observado em 44 pacientes (3,0%), seguido por acometimento pulmonar em 19 (1,3%), renal em 17 (1,2%) e neurológico em 13 pacientes (0,9%). A maioria dos casos de acometimento visceral ocorreu nos pacientes com EA ou AP e naqueles com forma clínica mista (axial e periférica) e/ou predominantemente axial. CONCLUSÃO: As manifestações extra-articulares cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas são muito pouco frequentes nas EpA, variando de 0,9%-3% nesta grande coorte brasileira, estando mais associadas a EA e AP.

OBJECTIVE: To describe the extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), usually not related to spondyloarthritis (SpA), in a large cohort of Brazilian patients. MATERIALS AND METHODS: This retrospective study analyzed 1,472 patients diagnosed with SpA and cared for at 29 health care centers distributed in the five major geographic regions in the country, participating in the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (BRS). All patients were assessed for the prevalence of major extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), classified according to the diagnosis [ankylosing spondylitis (AS), psoriatic arthritis (PsA), reactive arthritis (ReA), arthritis associated with inflammatory bowel disease (IBD), undifferentiated spondyloarthritis (uSpA), and juvenile SpA], and according to the clinical presentation (axial, peripheral, mixed, and enthesitis). RESULTS: Of the patients with SpA assessed, 963 had AS, 271 PsA, 49 ReA, 48 arthritis associated with IBD, 98 uSpA, and 43 juvenile SpA. Cardiac involvement was reported in 44 patients (3.0%), pulmonary involvement in 19 (1.3%), renal involvement in 17 (1.2%), and neurological involvement in 13 patients (0.9%). Most patients with visceral involvement had AS or PsA, and the mixed (axial + peripheral) and/or predominantly axial clinical form. CONCLUSION: Cardiac, renal, pulmonary, and neurological extra-articular manifestations are quite infrequent in SpA, ranging from 0.9% to 3% in this large Brazilian cohort, and affected predominantly patients with AS and PsA.

Prevalência da distimia e principais co-morbidades psiquiátricas em pacientes brasileiros com lúpus eritematoso sistêmicoa / Prevalence of dysthymia and the main psychiatric comorbidities in brazilian patients with systemic lupus erythematosus / Prevalência de la distimia y principales comorbilidades psiquiátricas en pacientes brasileños con lupus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode apresentar manifestações neuropsiquiátricas como psicose, convulsão, transtorno de humor e cefaleia. Este estudo objetiva descrever a frequência da distimia e das principais co-morbidades psiquiátricas em pacientes com LES, atendidos num centro de referência em Salvador, Bahia. Foram avaliados 100 pacientes com diagnóstico de LES baseado nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia e esses foram submetidos a um questionário de avaliação de dados sociodemográficos. Na avaliação do diagnóstico psiquiátrico, foi utilizado o Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI-Plus), version 5.0. A frequência da distimia foi de 22por cento. O número total de pacientes com depressão, pelo MINI-Plus, foi de 42por cento, sendo 37por cento com depressão maior, 17por cento apresentaram depressão maior e distimia concomitantemente (DD). As principais co-morbidades psiquiátricas foram ansiedade, com 74por cento, principalmente agorafobia 43por cento, fobia social 22por cento e transtorno de ansiedade generalizada 21por cento. A prevalência da distimia e da depressão maior é alta em LES, assim como em ambos os tipos de depressão associados. Há ainda outras co-morbidades psiquiátricas, sendo a ansiedade a mais comum, o que aponta para a necessidade de dispensar-se maior atenção a esse aspecto.

Patients with systemic lupus erythematosus (SLE) may present neuropsychiatric manifestations, such as psychosis, seizures, mood disorder and chronic headache. The aim of this study was to describe the prevalence of dysthymia and the main psychyatric comorbities in patients with SLE, followed-up at a reference center in Bahia, Brazil. An evaluation was made with 100 patients with diagnosis of SLE based on the American College of Rheumatology criteria.These patients were submitted to a structured interview. The Mini International Neuropsychiatric Interview version 5.0, (MINI-Plus) was used to evaluate psychiatric disorders. The frequency of dysthymia was 22percent. The total number of patients with depression, as evaluated by MINI-Plus was 42percent (n equal 42 patients), being 37percent major depression, 17percent had both pathologies (DD). Anxiety disorder was found in 74percent of the patients; mainly agoraphobia 43percent, social phobia 22percent, and generalized anxiety disorder 21percent. The prevalence of dysthymia and major depression in SLE is high, as well as boths kinds of depression. There are others psychiatric pathologies, anxiety figures as the most comon which shows the need for adequate strategies for the treatment of this condition.

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede presentar manifestaciones neuropsiquiátricas como psicosis, convulsiones, trastornos del humor y dolores de cabeza. Este estudio tiene como objetivo describir la frecuencia de la distimia y las principales comorbilidades psiquiátricas en pacientes con LES, atendidos en un centro de referencia en la Bahía. Se evaluaron a 100 pacientes con diagnóstico de LES basado en los criterios del Colegio Americano de Reumatología, y estos fueron sometidos a un cuestionario de evaluación de datos socio demográficos. En la evaluación del diagnóstico psiquiátrico, fue utilizado el Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI-Plus), version 5.0. La frecuencia de la distimia fue de 22por ciento. El número total de pacientes con depresión, medido por el MINI-Plus fue de 42por ciento, siendo 37por ciento con depresión mayor, 17por ciento presentaron depresión mayor y distimia concomitantemente (DD). Las principales comorbilidades psiquiátricas fueron la ansiedad, con 74por ciento, principalmente la agorafobia, con 43por ciento, la fobia social, con 22por ciento y el trastorno de ansiedad generalizada, con 21por ciento. La prevalencia de la distimia y depresión mayor es alta en el LES y también en los dos tipos de depresión asociada. Hay todavía, otras comorbilidades psiquiátricas, siendo la más común de ellas la ansiedad, lo que apunta a la necesidad de prestar mayor atención a este aspecto.

Uso do rituximabe para o tratamento da plaquetopenia do lúpus eritematoso sistêmico: eficácia clínica e efeito nas moléculas de co-estimulação / Use of rituximab for the treatment of systemic lupus erythematosus' thrombocytopenia: clinical efficacy and costimulatory molecules effect

Plaquetopenia é uma complicação não raramente vista no contexto do lúpus eritematoso sistêmico (LES). O seu tratamento inclui o uso de corticosteróide, imunossupressores, imunoglobulina humana e, eventualmente, esplenectomia. Descreve-se um caso de LES com plaquetopenia persistente a despeito do uso de prednisona e azatioprina, que respondeu satisfatoriamente ao uso de rituximabe (RTX). O estudo de citometria de fluxo mostrou depleção dos linfócitos B do sangue periférico, assim como uma queda das moléculas de co-estimulação após o uso da medicação. Não foi observado efeito colateral relacionado à infusão da substância. Dessa forma, o RTX parece estar indicado para casos selecionados de LES com plaquetopenia de difícil controle.

Doenca de Neuro-Behcet de início na infância / Neuro-Behcet's Disease in childhood-onset

Os autores descrevem o caso de um adolescente, que iniciou com quadro clínico de uveíte bilateral e aftas na mucosa oral aos 13 anos de idade. Nesse momento foi estabelecido o diagnóstico de doenca de Behcet, evoluindo dois anos após com hemiparesia aguda e deficit motor à direita. A ressonância magnética do crânio evidenciou sinais de vasculite em atividade. O tratamento inicial com ciclofosfamida não se mostrou eficaz, requerendo o uso de clorambucil e posteriormente da azatioprina oral. A doenca de Behcet apresenta envolvimento multissistêmico com manifestacões oculares, cutânea, ocular, intestinal, articular, vascular, urogenital e neurológica. As manifestacões neurológicas têm início mais freqüentemente na populacão adulta e excepcionalmente na infância e adolescência, representando uma importante causa de invalidez e morte.

Síndrome de Budd-Chiari associada à presença de anticorpos antifosfolípides / Budd-Chiari syndrome associated to the presence of antiphospholipid antibodies

A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) é uma condição auto-imune caracterizada pela ocorrência de trombose vascular e/ou abortamentos na presença de anticorpos antifosfolípides. A forma de apresentação mais comum é trombose venosa profunda dos membros inferiores. A síndrome de Budd-Chiari é também um evento trombótico algumas vezes observado em pacientes com SAF. Relata-se o caso de um paciente masculino de 20 anos de idade que desenvolveu a síndrome de Budd-Chiari com manifestação inicial de SAF primária, sendo este o primeiro relato de tal associação descrito no Brasil. Uma revisão da literatura sobre o assunto é também apresentada

Hiperparatireoidismo primário em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Primary hyperparathyroidism in a patient with systemic lupus erythematosus

O hiperparatireoidismo primário (HPP) é uma doença metabólica que resulta da secreção anormal do hormônio da paratireóide (PTH), sendo uma das causas mais comuns de hipercalcemia na população geral. Apresentamos o caso de uma paciente de 47 anos, com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há dois anos, que apresentou manifestações clínicas (dor óssea difusa, labilidade emocional, tumoração em ramo mandibular esquerdo) e laboratoriais (cálcio sérico= 13,5mg/dL, fosfato= 1,8mg/dL, fosfatase alcalina= 3.028U/L, PTH intacto= 1472pg/dL) que culminaram com o diagnóstico de HPP, complementado pelo estudo anátomo-patológico, que evidenciou adenoma de paratireóide. Após o tratamento com calcitonina nasal 400UI/dia, pamidronato 90mg IV/semana e, por fim, a paratireoidectomia subtotal, a paciente apresentou melhora do quadro clínico e normalização dos exames laboratoriais. A presente descrição se constitui no segundo caso relatado na literatura, com tal associação de doenças. Embora os mecanismos etiopatogênicos do HPP em LES não estejam ainda definidos, essa associação deve ser sempre lembrada, uma vez que a estratégia terapêutica tende a mudar completamente.

Observação de anemia hemolítica auto-imune em artrite reumatóide / Observation of autoimmune hemolytic anemia in rheumatoid arthritis

Artrite reumatóide é uma doença difusa do tecido conjuntivo que se caracteriza pelo acometimento articular e sistêmico. Disfunções hematológicas como anemia ocorrem em até 65 por cento dos pacientes, sendo a anemia das doenças crônicas a forma mais comum. A anemia hemolítica auto-imune pode estar associada à difusa do tecido conjuntivo, sendo classicamente associada ao lúpus eritematoso sistêmico e fazendo parte dos seus critérios de classificação. A presença de anemia hemolítica auto-imune em artrite reumatóide é relatada raramente na literatura e os mecanismos etiopatogênicos para o seu desenvolvimento ainda não estão esclarecidos. Descrevemos um caso de artrite reumatóide no adulto e outro de artrite reumatóide juvenil que desenvolveram anemia hemolítica auto-imune e discutimos os prováveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.

Rheumatoid arthritis is a connective tissue diseasecharacterized by articular and systemic involvement.Hematological abnormalities such as anemia may occurin up to 65% of the patients, with chronic disease anemiabeing the commonest form. Autoimmune hemolyticanemia can be associated with different connective tissuediseases, particularly systemic lupus erythematosus andit is part of its classification criteria. On the other hand,the presence of autoimmune hemolytic anemia inrheumatoid arthritis has rarely been described in the literature and the pathogenic mechanisms for itsdevelopment remain unclear. We describe here a case ofrheumatoid arthritis and another of juvenile rheumatoidarthritis that developed to autoimmune hemolytic anemiaand present the probable etiopathogenic mechanisms.

I Consenso Nacional para Padronização dos Laudos de FAN HEp-2 / The first Brazilian Consensus for Standardization of ANA in HEp-2 Cells

A análise da presença de auto-anticorpos feita por imunofluorescência indireta em células HEp-2 constitui-se em um método de triagem escolhido na maioria dos laboratórios clínicos. A ausência de uma nomenclatura definida para a descrição dos laudos tem trazido problemas na utilização clínica do teste, pelas dificuldades no controle de qualidade e na padronização dos resultados, que, por sua vez, embora similares, recebiam denominações diferentes. O I Consenso Brasileiro para Padronização dos Laudos de FAN HEp-2 reuniu em agosto de 2000, em Goiânia, diversos especialistas de todo o Brasil. Esses emitiram pareceres em consenso para os distintos padrões: nucleares, nucleolares, citoplasmáticos e aparelho mitótico. Foram feitas recomendações sobre os critérios para a leitura de uma lâmina, bem como para relação entre a diluição de triagem e o sistema óptico utilizado

Perfil demográfico, clínico e laboratorial de 100 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico no Estado da Bahia / Demographic, clinical, and laboratory profile of 100 patients with systemic lupus erythematosus in the State of Bahia

Objetivos: Descrever as características demográficas, clínicas e laboratoriais de pacientes com LES em acompanhamento em serviço de referência no Estado da Bahia. Desenho do estudo: Descritivo, tipo corte transversal. Análise dos dados: Foram utilizados os testes do qui-quadrado e t de student para testar diferenças entre variáveis categóricas e contínuas, respectivamente. A comparação entre mais de duas médias foi feita através do teste F (ANOVA). Resultados: Cem pacientes, sendo 97 por cento mulheres, participaram do estudo. Entre esses, 62 eram mulatos, 22 brancos e 16 negros. A média de idade de ínicio da doença foi de 28,1 anos (7-55 anos). Comprometimentos das articulações e da pele foram as manifestações clínicas mais frequentes (97 e 87 por cento, respectivamente), seguidas pelas alterações hematológicas (57 por cento), renais (39 por cento), de serosas (27 por cento) e neurológicas (26 por cento). Houve maior frequência de nefropatia na raça branca. O FAN foi positivo em 100 por cento dos pacientes, anti-RNP em 34 por cento, anti-SSA em 20 por cento, anti-dsDNA em 17 pr cento, anti-Sm em 13 por cento e anti-SSB em 2 por cento. Anti-RNP foi mais frequente na raça negra. O anti-dsDNA apresentou associação com nefropatia, vasculites e eritema malar: e o anti RNP, associação com úlcera de mucosas e o anti-SSA com comprometimento mucocutâneo. Conclusão: O LES foi três vezes mais frequente entre as mulheres que na maioria dos relatos de literatura; as frequências dos comprometimentos clínicos foram semelhantes às das encontradas por outros autores; não houve predomínio da doença na raça negra; houve maior prevalência de nefropatia entre os pacientes brancos; o anti-RNP foi mais frequente entre os doentes negros e mulatos

Linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL) com manifestaçoes reumatológicas: relato de caso / Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL) with rheumatological manifestation: case report

Pacientes portadores de leucemia ou linfoma eventualmente apresentam manifestaçoes articulares. Relatamos caso de paciente portador de leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) associado a infecçao por HTLV1, cuja recidiva foi marcada por dores osteoarticulares e estudo radiológico sugestivo de hiperparatiroidismo

Anticorpos anticardiolipina em vasculites / Antiocardiolipin antibodies in vasculitis

Os autores estudaram os anticorpos anticardiolipina (aCL) em pacientes com vasculites. Esses anticorpos foram detectados em seis de 15 pacientes com vasculite reumatóide, três de 29 com poliarterite nodosa, dois de nove com síndrome de Behcet, dois de quatro com arterite de células gigantes, um de seis com vasculite de Churg-Strauss e nenhum dos pacientes com granulomatose de Wegener ou púrpura de Henoch-Schönlein. Os autores discutem os possíveis mecanismos patogênicos desses anticorpos

Neuropsychiatric manifestations of systemic lupus erythematosus: the value of anticardiolipin, antigangliosides and antigalactocerebrosides antibodies

In an attempt to find a serological marker for neuropsychiatric manifestations (NPM) of SLE sera from 66 patients (classified in three groups, according to their NPM - defined, probable and without NPM) were analysed by ELISA for IgG and antigalactocerebrosides antibodies. A strong correlation was found between IgM antigangliosides and antigalactocerebrosides antibodies and NPM, but not with IgG class. IgM and IgG antibodies anticardiolipin were not correlated with BPM in this study. Both IgM antigangliosides and seven patients with definid NPM but clinically inactive. The analysis of these autoantibodies showed an important role predictive for NPM in SLE; the negative test decreases the chance of the NPM

Association of anti-DNA and anticardiolipin antibodies in systemic lupus erythematosus

Estudos recentes tem demonstrado a possibilidade de reaçäo cruzada entre anticorpos anti-DNA e anticardiolipina. No presente estudo a análise destes anticorpos por ELISA demonstrou uma associaçäo significante da presença simultânea destes anticorpos em pacientes com LES. Oito amostras de soros com os níveis mais altos de ambos anticorpos foram usadas para determinar a possibilidade de reaçäo cruzada. Os níveis de anticardiolipina näo foram alterados por DNA denaturado em concentraçäo adequada para inibir fortemente a ligaçäo do anticorpo anti DNA. Os resultados näo confirmam estudos prévios utilizando anticorpos monoclonais, mostrando reaçäo cruzada entre estes dois grupos de anticorpos. Entretanto, uma populaçäo de anticorpos que apresente reaçäo cruzada, em alguns casos especiais, näo pode ser descartada